Experiencia de 10 años en linfomas oculares y de anexos oculares / Ten year experience with ocular lymphomas and ocular adnexae lymphomas

Antecedentes. Los linfomas oculares (LO) y de los anexos oculares (LAO) tienen una incidencia de 7- 8% de todos los tumores extraganglionares. Objetivo. Describir las características clínicas, morfológicas e inmunofenotípicas de los LO y LAO atendidos en el Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Salvador Zubirán. Material y métodos. Se revisaron los expedientes de los pacientes con diagnóstico de LO y LAO de julio de 1994 a julio del 2005. Se analizaron los siguientes datos: presentación clínica, tratamiento, respuesta al tratamiento, supervivencia global, y supervivencia libre de enfermedad (SVLE). Resultados. Se analizaron 10 pacientes, 8 mujeres y 2 hombres. La media de edad fue de 50 años. La remisión completa (RC) se presentó en 8 de 10 pacientes y en los 6 pacientes con linfoma de tejido linfoide asociado a mucosas (MALT). Se encontraron dos con enfermedad refractaria, los cuales estaban en estadio IV. Conclusiones. En este estudio los LO y LAO correspondieron a 0.02% de todos los linfomas no Hodgkin (LNH) estudiados (498 casos). Los linfomas tipo MALT se presentan a edad más avanzada, se encontraron en estadios más tempranos y en todos hubo RC, con una SVLE promedio de 868 días y una media de supervivencia de 442 días.

BACKGROUND: Ocular lymphomas and ocular adnexae lymphomas (OL and OAL) constitute 7-8% of all extranodal lymphomas. OBJECTIVE: Describe the clinical, morphologic and immunophenotypic characteristics of OAL seen in our hospital. MATERIAL AND METHODS: Retrospective analysis of patient records with OL and OAL between July 1994 and July 2005. The following data was analyzed: Clinical presentation, therapy, treatment response, overall survival and disease free survival. RESULTS: Ten patients with OL and OAL were identified. Of these, 8 were women and 2 men. Median age was 50. Eight of 10 patients achieved complete remission, 6 of the 6 presenting MALT Lymphoma. Two patients with stage IV had refractory disease. CONCLUSIONS: In our series 0.02% of lymphomas were OL and OAL of a total 498 LNH. MALT lymphomas appear at a more advanced age, sixty percent of the cases were MALT lymphomas and were diagnosed during their early stages. Patients were followed during 21 months, global survival was 100%, free illness survival had a mean of 868 days and a survival median of 442 days.

Trasplante de células progenitoras hematopoyéticas en anemia aplástica / Hematopoietic stem-cell transplantation in aplastic anemia

Severe aplastic anemia is a rare syndrome characterized by bone marrow failure with cytopenias and hypocellular bone marrow biopsy (usually 10-15%), without blasts or myelodysplasia. The first choice treatment for these patients is allogene-ic bone marrow transplantation from a sibling matched for HLA-A, HLA-B y HLA-DR. Unfortunately only 30% of patients have an HLA-matched sibling (a 25% chance per sibling). The alternative treatment for severe aplastic anemia for the rest of the patients (70%) is immunosuppression with antithymocyte globuline and cyclosporine. The evolution of bone marrow transplantation since 1970's has been positive in terms of survival and transplant success (initial overall survival 43% vs. 90% lately, and graft rejection of 29% vs. 4%). The favorable outcome of bone marrow transplantation for severe or very severe aplastic anemia is due to: the use of conditioning with antithymocyte globuline and cyclophosphamide, the use of graft-vs.-host disease prophylaxis with short curse methotrexate and cyclosporine and the use of filtrated and irradiated blood products. For those patients without an HLA-matched related donor the first treatment to use is the immunosuppression with antithymocyte globuline and cyclosporine. Another option emerged in the late 80's is the unrelated bone marrow transplantation, with survival hardly half of the HLA-identical related bone marrow transplants. In our country, the first allogeneic bone marrow transplant was done in the Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición, Salvador Zubirán, in a patient with aplastic anemia, making possible to perform this procedure safely in our country.

La anemia aplástica grave (AAG) es una enfermedad poco frecuente caracterizada por un síndrome de falla medular con citopenias periféricas y médula ósea hipo o acelular, en ausencia de blastos y de mielodisplasia. El tratamiento de elección es el trasplante alogénico de médula ósea de donador relacionado. Este procedimiento sólo es posible en 30% de los pacientes, ya que el resto no cuenta con un donador. La otra alternativa de tratamiento es la inmunosupresión combinada, a base de ciclosporina A y globulina antitimocito (GAT). El trasplante alogénico de donador relacionado en AAG ha evolucionado favorablemente desde sus inicios en la década de los 70 a la fecha (supervivencia global inicial de 43% versus 90% actualmente, frecuencia de rechazo del injerto de 29 a 4%). Los factores que han condicionado este avance son: la utilización de acondicionamiento a base de ciclofosfamida/GAT, la utilización de profilaxis injerto contra huésped con ciclosporina A y metotrexato en curso corto (que han permitido una disminución en la tasa de rechazo y de enfermedad injerto contra huésped aguda) y la utilización de productos sanguíneos radiados y filtrados que disminuyen la sensibilización del receptor a antígenos menores de histocompatibilidad. Para aquellos pacientes que no cuentan con un donador HLA idéntico relacionado, la primera opción de tratamiento es la inmunosupresión combinada, sin embargo, desde finales de los 80s el trasplante alogénico de donadores no relacionados surgió como una opción de tratamiento, aunque sus resultados hasta hoy son inferiores a los obtenidos con trasplante alogénico de donador relacionado. En nuestro país se llevó a cabo el primer trasplante de médula ósea en el Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Salvador Zubirán, lo que demostró que es factible realizar este procedimiento en nuestro medio.

Linfomas no-Hodgkin asociados a SIDA: 1. Evolución durante los 20 años de la pandemia. 2. Experiencia en el INCMNSZ / Acquired inmunodeficiency syndrome-related lymphoma: 1.Evolution during the 20 years of the epidemic. 2. The experience at the Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Salvador Zubirán: 1986-2003

El objetivo de esta revisión es situar la evolución epidemiológica y la historia natural de los linfomas no-Hodgkin (LNH) asociados a síndrome de inmunodeficiencia humana adquirida (SIDA) dentro del contexto de la evolución de la pandemia originada por la infección del virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). Inicialmente realizamos una descripción del panorama mundial desde la aparición del primer caso de infección por VIH en 1981, el pico de la epidemia en 1993 y el evento que cambió la historia natural de la enfermedad: la terapia antirretroviral altamente efectiva (TARAE), introducida en 1995 en el mundo y en 1997 en nuestro país. Presentamos evidencia clara de la disminución en la mortalidad de pacientes con infección por VIH/SIDA y su relación paralela con la reducción en la frecuencia de las tres infecciones oportunistas (neumonía por Pneumocystis carinii, enfermedad por el complejo Mycobacterium avium y retinitis por citomegalovirus) más frecuentes en esta enfermedad. Describimos los factores de riesgo para padecer LNH en pacientes con VIH/SIDA y los factores pronósticos de supervivencia y remisión en estos pacientes. Señalamos también que se ha incrementado proporcionalmente el diagnóstico de SIDA definido por la presencia de LNH a partir del uso de TARAE. No está claramente definido en la literatura que la supervivencia de los pacientes con LNH asociados a SIDA haya cambiado significativamente a partir del uso de TARAE, pero existen evidencias que sugieren que la cuenta basal de linfocitos CD4 se ha visto incrementada con TARAE, redundando esto en una mejoría en la tasa de remisiones completas y supervivencia de los pacientes con LNH asociados a SIDA. La falta de congruencia en la literatura a este respecto posiblemente esté matizada por factores como apego a terapia antirretroviral, surgimiento de resistencia a la misma y heterogeneidad en los tratamientos de quimioterapia que han recibido estos pacientes. Existen muchas controversias en cuanto al tipo de quimioterapia que deben recibir los pacientes con LNH asociados a SIDA de reciente diagnóstico, que van desde la reducción o no de las dosis estándar de quimioterapia, la combinación temporal de ésta con TARAE, el uso de inmunoterapia conjuntamente con TARAEy quimioterapia. Finalmente, presentamos los resultados preliminares del análisis de la experiencia de nuestra Institución en LNH asociados a SIDA desde 1986 hasta diciembre del 2003.

The goal of this presentation is the description of the epidemiologic evolution and changes in natural history of the human immunodeficiency virus infection (HIV) epidemic itself and its relation with the acquired immunodeficiency syndrome-related lymphoma (ARL). We have started with the description of the world's state of the HIV epidemic, its features since the first case report in the United States of America in 1981, through the peak of new diagnoses in 1993 until the event that changed the natural history of the disease: the era of the widespread use of the highly active antiretroviral therapy (HAART), introduced in 1995 in the world and in 1997 in our country. The widespread introduction of HAART led to dramatic reductions in AIDS related mortality and morbidity throughout the developed world with a marked fall in the incidence of the major opportunistic infections in AIDS. We describe the main risk factors for the development of ARL, and the prognostic factors for survival and response to treatment. There is no clear definition in the literature of the roll that has played the use of HAART in relation to survival and response to treatment in ARL, but there is evidence that the basal count of CD4 cells has increased with HAART, leading to a better survival and response in ARL. The debate regarding this issue is surely affected by factors such as degree of antiretroviral treatment compliance, antiretroviral therapy resistance and chemotherapy heterogeneity. Finally we present the preliminary results of the analysis of our experience in ARL from 1986 to 2003.